La Paralisi Cerebrale Infantile
La paralisi cerebrale (PC) è un insieme di disordini eterogenee conseguenti a una lesione non progressiva del Sistema Nervoso Centrale (SNC), verificatasi in epoca pre-, peri o post-natale. La lesione cerebrale è persistente e influisce in modo ed in misura rilevante sull’evoluzione neuromotoria e cognitiva.
I principali fattori causanti (eziologici) la paralisi cerebrale sono: la prematurità, danni cerebrali dovuti a embolia, emorragia e anossia così come infezioni e malformazioni cerebrali. L’incidenza della PC è di 1 su 3 per 1000 nati vivi e i neonati prematuri, specialmente se nati prima della 32esima settimana e se sottopeso (peso inferiore a 1500 gr) sono più a rischio. L’aumentato tasso di sopravvivenza spiega come mai l’incidenza non è scesa nell’ultima decade.
Altri fattori di rischio includono il distacco della placenta, gravidanze multiple, ipotensione, ipoventilazione, ipossia e insufficienza polmonare. Nel 35% dei casi non è determinata la causa con le attuali tecniche diagnostiche a disposizione.
In breve, le paralisi cerebrali sono un gruppo di disordini che hanno in comune una lesione non progressiva del SNC.
Generalmente, le cause pre-natali o peri-natali interessano il 50-60% dei pazienti, le cause post-natali il 5% e le cause sconosciute il 35%.
La paralisi cerebrale è caratterizzata e definita prettamente come una disabilità motoria ma tuttavia - nella maggior parte dei casi - sono presenti alterazioni sensoriali e percettive. Inoltre è frequente l’associazione con il ritardo mentale e la malattia epilettica.
Classificazione
Le classificazioni delle paralisi cerebrali sono basate sul disturbo del movimento ( classificazione fisiologica) e sulla regione del corpo affetta (classificazione topografica).
La classificazione fisiologica divide i pazienti in due gruppi in base al tono muscolare e ai disordini del movimento: quelli con spasticità (80%) e quelli con disturbi extrapiramidali o discinetici (20%).
La spasticità viene definita come un disturbo motorio caratterizzato da un incremento velocità dipendente dei riflessi tonici di estensione (tono muscolare), con riflessi tendinei esagerati, ipereccitabilità muscolare e la presenza di spasmi.
Tra i disturbi extrapiramidali o discinetici invece troviamo:
* l’atetosi, la corea e il ballismo: i disturbi del movimento di tipo ipercinetico, dovuti a danni a livello dei gangli della base.
* L’atassia (disturbo della coordinazione), che suggerisce un danno a livello del cervelletto.
* L’ipotonia (riduzione del tono muscolare) è un’altra forma di disfunzione motoria attribuita a un danno extrapiramidale.
* La distonia è un termine generale che indica la presenza di movimenti incontrollati che determina gesti e posture anomale, esacerbati durante i tentativi ad eseguire dei gesti. In questi pazienti, vista l’anarchia dei loro movimenti, è meno indicata la chirurgia ortopedica
Generalmente la spasticità risponde meglio alle cure correnti mentre i disturbi extrapiramidali sono meno prevedibili e più difficilmente curabili.
La classificazione anatomica divide i pazienti in base all’estensione del danno:
* Emiplegia: coinvolgimento di un solo lato del corpo, spesso più l’arto superiore.
* Diplegia: coinvolgimento prevalente degli arti inferiori con un parziale coinvolgimento degli arti superiori.
* Monoplegia: coinvolgimento di un solo arto.
* Triplegia: coinvolgimento di tre arti.
* Tetraplegia: totale coinvolgimento del corpo. I pazienti sono totalmente dipendenti per lo svolgimento delle attività quotidiane perché hanno un ridotto controllo del movimento delle estremità e del tronco.
In realtà nessuna classificazione è adeguata a raggruppare l’eterogeneità della popolazione con paralisi cerebrale.
All’interno di ciascuna sottocategoria i pazienti hanno un diverso tipo di lesione cerebrale, con una varietà di condizioni associate e capacità funzionali. Quindi le classificazioni hanno scarsa utilità per la formulazione di una prognosi, per definire le necessità terapeutiche e per valutare i cambiamenti nel corso dello sviluppo.
Alla fine degli anni Novanta ricercatori americani e canadesi hanno validato una classificazione delle abilità motorie basata sui concetti di disabilità e limitazione funzionale: la Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Essa è divisa in 5 livelli e prende in considerazione il grado di disabilità in rapporto all’età del bambino e, per ogni livello, vengono descritte le abilità funzionali e le limitazioni divise per fasce di età. Grazie a questa classificazione risulta più facile predire l’evoluzione motoria durante la crescita e l’efficacia delle cure che si propongono
Diagnosi e valutazione.
L’anamnesi, la visita neurologica, la RMN dell’encefalo (per documentare il tipo e l’estensione della lesione) e l’esame fisico rimangono di fondamentale importanza per la diagnosi e la valutazione. Queste sono complementari all’esame computerizzato in 3D del movimento (gait analysis), per un’adeguata valutazione delle dinamiche del movimento e le radiografie per la valutazione dello scheletro, specie per vedere un’eventuale scoliosi o una lussazione d’anca.
I clinici devono accertarsi di una corretta diagnosi stabilendo che il deficit sia il risultato di un danno cerebrale e non sia progressivo.
I disordini associati (ritardo mentale, malattia epilettica o pregresse derivazioni ventricolari), frequenti nelle paralisi cerebrali, hanno un impatto negativo sul risultato del trattamento e devono essere individuati.
L’esame clinico dovrebbe includere un ispezione del corpo, un bilancio del tronco e della posizione seduta e un esame del cammino.
Il tono muscolare dovrebbe essere determinato e la spasticità differenziata dai disturbi extrapiramidali. Inoltre l’esame dovrebbe valutare la mobilità articolare e stabilire se le retrazioni interferiscono con la posizione degli arti e la loro funzionalità.
Devono essere inoltre utilizzate varie scale funzionali, che servono a classificare le abilità funzionali del bambino. Queste, ripetute nel tempo, documenteranno eventuali miglioramenti specie dopo le operazioni ortopediche o dopo impianto di pompa al Baclofen.
Le retrazioni muscolo-tendinee
Gli ortopedici spesso distinguono tra tensioni tendinee dinamiche, che si presentano durante un’azione come il camminare, e quelle statiche che sono invece sempre presenti.
L’implicazione è che la deformità dinamica è spesso il risultato di un’attivazione anormale del tono muscolare, ma non presente a riposo, mentre quella statica è il risultato di retrazioni muscolo-tendinee, quindi stabile e non riducibile.
L’ipertono del muscolo inibisce lo sviluppo muscolo-tendineo e nel tempo causa l’instaurarsi delle retrazioni.
Generalmente l’allungamento chirurgico muscolo-tendineo è una procedura che bisogna eseguire in casi di deformità statica, mentre il rinforzo muscolare o altre tecniche mirate alla riduzione del ipertono, possono modificare la deformità dinamica.
L’ortopedico dovrebbe infine riconoscere gli stati di ansia e di agitazione del paziente che possono causare un aumento del tono e influenzare l’esame clinico.
Trattamenti
Un equipe di specialisti, tra i quali ortopedici, terapisti, neurologi, pediatri, neurochirurghi e ortottisti, partecipano al trattamento dei pazienti con paralisi cerebrale.
Gli obiettivi del trattamento mirano al miglioramento funzionale della postura e/o alla riduzione del tono muscolare.
La tossina botulinica riduce l’ipertono tramite una denervazione chimina, locale, e reversibile dei muscoli trattati. La somministrazione può essere ripetuta a distanza di pochi mesi e i possibili effetti collaterali sono modesti.
I farmaci orali, la rizotomia dorsale selettiva e l’impianto di pompa per somministrazione intratecale di Baclofen riducono il tono muscolare e la spasticità generalizzate.
La riabilitazione mantiene la mobilità articolare e lavora sul miglioramento della funzionalità.
La chirurgia ortopedica corregge le deformità e migliora il movimento degli arti superiori ed inferiori.
Comunque, gli obiettivi del trattamento devono essere definiti in base al quadro clinico e alle abilità residue del paziente e vanno discusse con il bambino, la famiglia e tutta l’equipe sanitaria.
Per esempio, nel paziente in cui si vuole migliorare l’abilità nel cammino, solitamente il trattamento sarà di tipo ortopedico. Molti pazienti con diplegia sono inseriti in un programma riabilitativo e sono stati trattati chirurgicamente a livello muscolo-scheletrico o anche osseo.
Anche nei pazienti con emiplegia, il trattamento dovrebbe mirare al miglioramento del cammino.
Si prescrivono spesso tutori gamba-piede (AFO) e si eseguono interventi a livello muscolare e scheletrico per il miglioramento della posizione del piede e della caviglia durante il passo. (Nell’emiplegia spesso significativi deficit sono presenti anche a livello funzionale per quanto riguarda la mobilità generale e fine dell’arto superiore.)
Trattamenti con tossina botulinica saranno utili per ridurre il tono muscolare in muscoli specifici degli arti inferiori e superiori.
I pazienti con tetraplegia hanno una compromissione più marcata che influisce non solo sulla sfera motoria: essi necessitano di aiuto nelle attività quotidiane e hanno una ridotta capacità funzionale.
Gli obiettivi del trattamento ortopedico e riabilitativo tendono a migliorare la posizione del tronco e degli arti per un miglior posizionamento, prevenire il dolore dovuto alla dislocazione delle articolazioni (anca) e prevenire le retrazioni.
In questo gruppo di pazienti vengono utilizzati tutori , sistemi posturali adattati, interventi chirurgici ortopedici , farmaci orali, impianto di pompa Baclofen intratecale e terapia riabilitativa, che sarà prolungata nel tempo.
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